Embora seja conhecida a alteração que ocorre nas células para provocar o câncer linfático, ainda não foi possível identificar uma causa específica, sendo que a maioria dos casos deste tipo de câncer acontecem espontâneamente e sem razão aparente. Porém, existem alguns fatores, como histórico familiar ou doenças autoimunes, que aumentam o risco de desenvolver este tipo de câncer.