Quilotóriax surge quando existe o acúmulo de linfa entre as camadas que revestem os pulmões, chamadas de pleuras. A linfa costuma se acumular nesta região por uma lesão nos vasos linfáticos do tórax, que pode acontecer por causas como traumatismo, tumor, infecção ou devido a uma alteração congênita na anatomia do recém nascido.