pt.odysseedubienetre.beA hemofilia é uma doença genética e hereditária, ou seja, é passada de pais para filhos, caracterizada por causar maior risco de sangramentos prolongados, que podem ser externos, com feridas e cortes que não param de sangrar, ou internos, com hemorragias na gengiva, no nariz, na urina ou nas fezes, ou hematomas pelo corpo, por exemplo.
Isto acontece, pois a pessoa com hemofilia nasce com deficiência ou baixa atividade do Fator VIII ou do Fator IX no sangue, que são essenciais para a coagulação, causada por alterações genéticas que interferem na produção dessas proteínas e dão origem às hemofilias do tipo A ou tipo B.
Apesar de não ter cura, esta doença tem tratamento, que é feito com com injeções periódicas com o fator de coagulação que falta no organismo, para prevenir sangramentos ou sempre que houver uma hemorragia, que precisa ser resolvida rapidamente. Saiba mais detalhes de como é feito o tratamento para hemofilia.
VERDADE. A hemofilia pode acontecer de 2 formas, que, apesar de apresentarem sintomas semelhantes, são provocadas por falta de diferentes componentes do sangue:
Os fatores de coagulação são proteínas presentes no sangue, que são ativados sempre que ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, para que o sangramento seja contido. Por isso, as pessoas com hemofilia sofrem de sangramentos que demoram muito mais tempo para serem controlados.
Existem deficiências de outros fatores de coagulação, que também causam sangramentos e podem confundir com a hemofilia, como a deficiência do fator XI, popularmente conhecida como hemofilia tipo C, mas que difere no tipo de alteração genética e forma de transmissão.
VERDADE. Os fatores de coagulação deficientes na hemofilia estão presentes no cromossomo X, que é único no homem e duplicado na mulher. Assim, para ter a doença, o homem apenas precisa receber 1 cromossomo X afetado, da mãe, enquanto que para uma mulher desenvolver a doença, ela precisa receber os 2 cromossomos afetados, do pai e da mãe, o que é mais difícil.
Se a mulher tem apenas 1 cromossomo X afetado, herdado de algum dos pais, ela será portadora, mas não irá desenvolver a doença, pois o outro cromossomo X compensa a deficiência, no entanto, tem 25% de chances de ter um filho com esta doença.
MITO. Em cerca de 30% dos casos de hemofilia não há antecedentes familiares da doença, o que pode ser resultado de uma mutação genética espontânea no DNA da pessoa.
Neste caso, é considerado que a pessoa tem uma hemofilia adquirida, mas que, ainda assim, poderá transmitir a doença para os filhos, assim como qualquer outra pessoa com hemofilia.
MITO. A hemofilia não é contagiosa, mesmo que haja o contato direto com o sangue de uma pessoa portadora ou, até, uma transfusão, já que isto não interfere com a formação do sangue de cada pessoa pela medula óssea.
VERDADE. O diagnóstico de hemofilia é feito pelo hematologista, que solicita exames que avaliam a coagulação e os compontentes do sangue, como o tempo de coagulação, a existência de fatores de coagulação e a quantidade destes fatores no sangue, e a avaliação deve ser feita sempre que houver história de sangramento fácil, ou sem motivo aparente.
Este diagnóstico pode ser feito em qualquer idade, e pode ser feito, inclusive, ainda no útero materno, com a extração de amostras de biópsia das vilosidades coriônicas, amniocentese ou cordocentese, através das quais podem ser feitas análises do DNA da criança.
MITO. Existem 3 estágios para a hemofilia, de acordo com a gravidade das alterações sanguíneas e dos sangramentos:
Quando mais grave a hemofilia, mais cedo ela costuma ser descoberta, e, geralmente, as pessoas com hemofilia leve pode só descobrir a doença na vida adulta, ou nem descobrir, enquanto que a hemofilia moderada é diagnosticada em crianças por volta dos 6 anos de idade e a hemofilia grave costuma ser descoberta nos primeiros meses de vida.
VERDADE. Hoje em dia, ao fazer o tratamento preventivo, com a reposição dos fatores de coagulação, a pessoa com hemofilia pode ter uma vida normal, inclusive praticando esportes.
Além do tratamento para prevenção de acidentes, pode ser feito o tratamento quando existe um sangramento, através da injeção dos fatores de coagulação, que facilita a coagulação do sangue e impede uma hemorragia grave, sendo feito de acordo com a orientação do hematologista.
Além disso, sempre que a pessoa for fazer algum tipo de procedimento cirúrgico, incluindo as extrações dentárias e as obturações, por exemplo, é necessário fazer doses para prevenção.
VERDADE. Esta doença foi muito comum em famílias reais européias, pois era comum o casamento entre familiares, o que aumenta as chances dos genes afetados serem transmitidos ao longo das gerações.
O primeiro relato desta doença foi em uma família imperial russa, da Dinastia Romanov, em que se originou a lenda de que o curandeiro Rasputin curou o herdeiro do trono, o príncipe Alexei, o que é apenas uma lenda, pois ainda não existe uma cura para a hemofilia.
