Tratamento para Fenilcetonúria

O tratamento para fenilcetonúria consiste em uma dieta com baixos teores de fenilalanina, que é um aminoácido que se acumula no sangue dos fenilcetonúricos, causando problemas como retardo mental e convulsões. A fenilcetonúria não tem cura e não há medicamentos para essa doença, e durante o tratamento é necessário monitorar regularmente os valores de fenilalanina no sangue.

A quantidade de fenilalanina que pode ser ingerida varia de acordo com a idade e gravidade da doença, e os alimentos ricos nesse aminoácido são aqueles fontes de proteínas, como carnes, peixes, leites e derivados, ovos, trigo, soja e feijão.

Tratamento nutricional para fenilcetonúria

O tratamento nutricional da fenilcetonúria consiste em retirar da dieta os alimentos ricos em fenilalanina, que é um aminoácido encontrado em alimentos fontes de proteínas. Os alimentos proibidos para os fenilcetonúricos são:

Alimentos de origem animal: carnes, leites e derivados, ovos, peixes, mariscos, e derivados de carnes, como salsicha, linguiça, bacon, presunto.
Alimentos de origem vegetal: trigo, soja e derivados, grão de bico, feijão, ervilha, lentilha, castanhas, amendoim, nozes, amêndoas, avelã, pistache, pinhão;
Adoçantes com aspartame;
Produtos que tenham como ingrediente os alimentos proibidos, como bolos, bolachas e pão.

As frutas e os vegetais podem ser consumidos pelos fenilcetonúricos, assim como os açúcares e as gorduras. Também é possível encontrar no mercado vários produtos especiais feitos para esse público, como arroz, macarrão e bolachas, e há diversas receitas que podem ser utilizadas para produzir alimentos com baixo teor em fenilalanina. Veja mais dicas em Dieta para Fenilcetonúria e Alimentos ricos em Fenilalanina.

Alimentos proibidos de origem vegetal

Alimentos proibidos de origem animal

Tratamento com suplementos de aminoácidos

Os suplementos de aminoácidos são usados no tratamento da fenilcetonúria porque a dieta pobre em proteínas que esses pacientes fazem é insuficiente para fornecer os nutrientes necessários para um adequado crescimento e desenvolvimento.

A suplementação a sere utilizado varia de acordo com a idade e o peso do paciente, e deve ser mantida por toda a vida, pois a deficiência proteica pode trazer problemas como atraso no crescimento, perda de peso, queda de cabelo e diminuição da tolerância de fenilalanina.

Exames de sangue para monitorar a doença

As pessoas com fenilcetonúria precisam fazer exames de sangue com frequência para monitorar os níveis de fenilalanina no sangue e adequar a dieta de acordo com os resultados.

Até que o bebê complete 1 ano de vida, esse exame deve ser feito semanalmente. Crianças entre os 2 e os 6 anos de idade repetem o exame a cada 15 dias e, a partir dos 7 anos, o exame é feito 1 vez por mês. O teor de fenilalanina permitido na dieta varia de acordo com os valores sanguíneos de fenilalanina que o paciente apresenta, e deve sempre ser orientado pelo pediatra ou pelo nutricionista.

Leite infantil sem fenilalanina

Suplemento de aminoácidos sem fenilalanina

Cuidados a serem tomados em cada fase da vida

O tratamento da fenilcetonúria varia de acordo com a idade e as necessidades do organismo em cada fase da vida:

Recém-nascidos: aleitamento materno é limitado, pois o leite materno contém fenilalanina, e para complementar a alimentação deve-se utilizar fórmulas infantis sem fenilalanina de acordo com orientação médica;
Início da alimentação sólida e infância: deve-se dar preferência a alimentos com baixo teor de fenilalanina, como frutas, vegetais, gorduras e alimentos especiais sem fenilalanina. Nessa fase também deve-se manter o leite especial, e a alimentação deve ser acompanhada pelo pediatra ou nutricionista para que se consiga suprir a quantidade de nutrientes necessários ao desenvolvimento infantil saudável;
Adolescência: a partir da adolescência os níveis aceitáveis de fenilalanina no sangue passam a ser um pouco maiores, mas os cuidados com a alimentação devem ser mantidos para manter um crescimento adequado;
Adultos: o corpo passa a tolerar um nível maior de fenilalanina no sangue, mas a dieta rigorosa deve ser mantida para evitar problemas como convulsões, náuseas e vômitos.
Gravidez: mulheres grávidas precisam monitorar os valores de fenilalanina no sangue rigorosamente durante a gravidez, pois seu excesso traz riscos para o bebê como malformação cardíaca, retardo mental e microcefalia.

É importante que o tratamento se inicie logo quando é feito o diagnóstico da doença, geralmente nos primeiros dias de vida através do teste do pezinho, pois se o tratamento nutricional for cumprido o bebê consegue se desenvolver de forma saudável.