Hemoglobinúria paroxística noturna

A hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença rara de origem genética, que não tem cura, e que causa uma grande destruição de glóbulos vermelhos do sangue, caracterizando uma anemia hemolítica crônica.

Antes acreditava-se que essa destruição ocorria à noite, mas investigações científicas comprovaram que esta destruição também ocorre durante o dia.

Sintomas da hemoglobinúria paroxística noturna

Os sintomas da hemoglobinúria paroxística noturna incluem:

• Urina cor de coca-cola na primeira urina da manhã;
• Fraqueza;
• Sonolência;
• Cabelos e unhas fracas;
• Casos de trombose;
• Lentidão;
• Dor muscular;
• Infecções frequentes;
• Enjôo;
• Dor abdominal;
• Icterícia;
• Disfunção erétil masculina;
• Diminuição da função renal.

Os indivíduos portadores da hemoglobinúria paroxistica noturna podem ter também problemas como trombose e alterações na coagulação sanguínea.

Diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna

Chega-se ao diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna após realizar vários exames de tais como:

• Hemograma com pancitopenia, plaquetopenia; leucopenia e bilirrubina livre.
• Teste da sacarose;
• Teste de Ham;
• Citometria de fluxo: ausência ou redução da CDR9 e CD55.

É mais frequente que o diagnóstico desta doença ocorra entre os 40 e 50 anos de vida.

Tratamento para hemoglobinúria paroxística noturna

O tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna pode ser feito com o transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênicas e com o medicamento Eculizumab (Soliris) 300mg a cada 15 dias. Recomenda-se ainda a suplementação com ferro, com ácido fólico e um acompanhamento nutricional adequado.

No Brasil o medicamento Eculizumab pode ser fornecido pelo SUS mediante ação na justiça.