Mastocitose Cutânea Difusa
A mastocitose cutânea difusa é uma doença rara causada por um distúrbio na reação imunológica, onde os mastócitos (células de defesa do organismo) acumulam-se nos tecidos da pele ou em outros tecidos do corpo, principalmente na medula óssea e no trato gastrointestinal.
A mastocitose pode limitar-se à pele ou pode envolver outros órgãos, como o estômago, intestinos, fígado, baço, linfonodos e ossos. Embora raro, ela pode estar associada a distúrbios graves do sangue, como leucemia aguda, linfoma, neutropenia crônica ou algum distúrbio mieloproliferativo, leucemia de mastócitos e mastocitose agressiva.
Sintomas de mastocitose
Os sintomas da mastocitose podem ser:
- Urticária pigmentosa: pequenos pontinhos castanho-avermelhados na pele;
- Úlcera péptica;
- Vômitos em jato;
- Diarreia crônica;
- Dor abdominal.
- Sensação de tontura ao levantar-se;
- Lábios e pontas dos dedos dormentes.
O diagnóstico é comprovado pelo níveis altos de histamina ou prostaglandina D2 na urina de 24 horas, colhida logo após a crise e pelo aumento dos mastócitos nas lesões cutâneas (histologia).
Tratamento para mastocitose
O tratamento da mastocitose é feito com a ingestão de 2 tipos de anti-histamínicos: bloqueadores dos receptores de histamina 1, o tipo utilizado no tratamento de alergias, e bloqueadores dos receptores de histamina 2, o tipo utilizado no tratamento de úlceras pépticas. Contudo, quando a mastocitose está associada a um distúrbio subjacente grave, o tratamento é muito mais complexo.
A mastocitose na crianças, por vezes, cura-se sozinha.