pt.odysseedubienetre.beA síndrome de Werdnig-Hoffmann é uma doença degenerativa que não tem cura e, por isso, o seu tratamento é feito para aliviar os sintomas e ajudar o paciente a ultrapassar as limitações criadas pela síndrome, que estão relacionadas com a falta de força nos músculos de todo o corpo.
Assim, o tratamento pode variar de acordo com a idade do paciente, dos músculos afetados e da gravidade dos sintomas:
Nestes casos, geralmente é necessário colocar uma sonda nasogástrica até ao estômago ou fazer uma gastrostomia, que é um tubinho que vai diretamente da pele até ao estômago, para permitir alimentar o paciente sem o risco de engasgamento ou aspiração dos alimentos para os pulmões, que pode provocar uma pneumonia, por exemplo. Veja como usar a sona: Como alimentar uma pessoa com sonda.
A dificuldade para mastigar ou engolir está relacionada com a falta de força nos músculos da boca e do pescoço, podendo surgir no bebê ou ir se desenvolvendo ao longo da vida, conforme a doença vai evoluindo.
A dificuldade para respirar é um dos sintomas mais frequentes da síndrome de Werdnig-Hoffmann nos bebês e, por isso, pode ser necessário fazer uma traqueostomia, que é a abertura de um pequeno buraco na garganta, pouco tempo após o nascimento para facilitar a respiração e melhorar a qualidade de vida da criança.
Porém, nos casos mais leves, em que a dificuldade para respirar é menos grave, o tratamento pode ser feito apenas com o uso de um CPAP, que é um aparelho que força o ar para dentro dos pulmões, substituindo alguma da força dos músculos da respiração. Saiba mais sobre este aparelho em: CPAP nasal.
A falta de força nos músculos do corpo provoca sempre limitações para o paciente com síndrome de Werdnig-Hoffmann, impedindo-o de realizar as atividades diárias mais simples, como caminhar, comer, arranjar-se ou vestir-se, por exemplo.
Assim, a fisioterapia está sempre indicada para todos os casos da doença, não para aumentar a força dos músculos, mas para ajudar o paciente a desenvolver estratégias que facilitam a realização das tarefas diárias, como utilizar uma cadeira de rodas para se movimentar ou usar talheres especiais para comer.
Os sintomas da síndrome de Werdnig-Hoffmann podem surgir pouco tempo após o nascimento ou ir se instalando gradualmente, aparecendo apenas após os 10 anos de idade. No caso de surgir no bebê, a doença normalmente provoca:
Já na criança ou no adulto, os sintomas estão relacionados com a fraqueza muscular que, geralmente, começa nas pernas ou braços e vai se espalhando pelos outros músculos do corpo.
A síndrome de Werdnig-Hoffmann é uma doença genética que surge quando existe histórico familiar da doença tanto na família do pai, como da mãe. Assim, quando existe a doença na família é recomendado fazer aconselhamento genético para avaliar, através de testes genéticos, se existe chances de o bebê nascer com a doença.
