Síndrome de Pierre Robin

A Síndrome de Pierre Robin, também conhecida por Sequência de Pierre Robin, é uma doença rara que se caracteriza por anomalias faciais como mandíbula diminuída, queda da língua para a garganta, obstrução das vias pulmonares e fenda no palato. Esta doença está presente desde o nascimento.

A Síndrome de Pierre Robin não tem cura, porém existem tratamentos que ajudam o indivíduo a ter uma vida normal e saudável.

Sintomas da Síndrome de Pierre Robin

Os principais sintomas da Síndrome de Pierre Robin são: mandíbula muito pequena e queixo recuado, queda da língua para a garganta, e problemas respiratórios. Outras características da Síndrome de Pierre Robin podem ser:

Fenda no palato, em forma de U ou de V;

Úvula dividida em dois;

Céu da boca muito alto;

Infecções no ouvido frequentes que podem causar surdez;

Alteração na forma do nariz;

Malformações dos dentes;

Refluxo gástrico;

Problemas cardiovasculares;

Crescimento de um 6º dedo na mão ou pés.

É comum os pacientes com esta doença apresentar asfixia devido à obstrução das vias pulmonares causada pela queda da língua para trás, o que provoca a obstrução da garganta. Alguns pacientes também podem apresentar problemas no sistema nervoso central, como atraso na linguagem, epilepsia, atraso mental e líquido no cérebro.

O diagnóstico da Síndrome de Pierre Robin é feito através de exame físico logo à nascença em que são detetadas as características da doença.

Tratamento da Síndrome de Pierre Robin

O tratamento da Síndrome de Pierre Robin consiste em gerenciar os sintomas da doença nos pacientes, evitando complicações graves. O tratamento cirúrgico pode ser aconselhado nos casos mais graves da doença, para corrigir a fenda do palato, os problemas respiratórios e corrigir os problemas no ouvido, evitando perda de audição na criança.

Alguns procedimentos devem ser adotados pelos pais dos bebês com esta síndrome para evitar problemas de asfixia, como manter o bebê de bruços para que a gravidade puxe a língua para baixo; ou alimentar com cuidado o bebê, evitando que ele se engasgue.

A fonoaudiologia na Síndrome de Pierre Robin é indicada para ajudar a tratar os problemas relacionados com a fala, audição e movimento da mandíbula que as crianças com esta doença apresentam.